BENEFITS OF CHRONIC PLASMAPHERESIS AND INTRAVENOUS HEME-ALBUMIN IN ERYTHROPOIETIC PROTOPORPHYRIA AFTER ORTHOTOPIC LIVER TRANSPLANTATION12
Notice bibliographique
Résumé
Erythropoietic protoporphyria (EPP) is characterized by a deficiency of ferrochelatase the final enzyme of the heme biosynthetic pathway. Patients with EPP may overproduce protoporphyrin IX, chiefly in developing erythrocytes. In some, protoporphyrin accumulates and causes toxicity, particularly to the skin and liver. Orthotopic liver transplantation (OLT) treats the severe liver disease that sometimes occurs in EPP; however, it does not correct the underlying metabolic disorder. We recently reported a patient with EPP who was improved with plasmapheresis and i.v. heme-albumin before OLT. Subsequently he developed histological and biochemical evidence of recurrent hepatotoxicity from protoporphyrin in the graft liver. We now report successful treatment of the patient with additional plasmapheresis and heme-albumin with improvement of hepatic histological and biochemical abnormalities. We conclude that plasmapheresis and heme-albumin are of benefit in EPP complicated by hepatotoxicity before and after liver transplantation.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».