Severe Form of Tetralogy of Fallot: Late Presentation
Notice bibliographique
Résumé
A 25-year-old man was evaluated due to progressive exercise intolerance and desaturation in the setting of previously documented Tetralogy of Fallot (TOF). He was diagnosed with TOF shortly after birth but his family declined surgery. Three years earlier, he had undergone left sided modified Blalock-Taussig shunt as a palliative procedure due to progressive shortness of breath and desaturation (O2 saturation between 80-85%). Initially, in the first few months after the procedure, he noticed slight improvement of his symptoms. However, he developed progressive exercise intolerance and desaturation which mandated complete repair. Physical examination was remarkable for desaturation (O2 saturation between 85-90%), clubbing and systolic ejection murmur (grade II-III/VI) over the pulmonic area. Electrocardiogram showed right axis deviation and right ventricular (RV) hypertrophy. Chest X-ray revealed dilated right side of the heart. Transthoracic echocardiogram (TTE) was technically difficult still showed dilated hypertrophied RV with normal systolic function, malalignment ventricular septal defect (VSD) and overriding of the aorta (Supplementary movie 1 and 2). Transesophageal echocardiogram (TEE) was carried out for further delineation of the RV outflow tract (RVOT) which was hypoplastic with a long (~4 cm) segment of narrowing and significant infundibular narrowing (by hypertrophied muscle bundle). Peak gradient across the RVOT was approximately 35-40 mm Hg (Fig. 1, Supplementary movie 3 and 4). Cardiac magnetic resonance (CMR) was technically challenging due to patient's non-compliance with breathing instructions, yet confirmed the findings of TTE/TEE. Additionally, CMR uncovered hypoplastic proximal main pulmonary artery (PA), dilated left PA and mild proximal right PA stenosis with hypoplasia throughout the course (Fig. 2, Supplementary movie 5). The patient underwent successful complete repair with RV to PA conduit, resection of the native RVOT muscle bundles, arterioplasty of the right PA and VSD pericardial patch closure. Surgery was uneventful. Fig. 1 A: Transesophageal echocardiogram (TEE) transgastric view showing dilated right ventricle with significant hypertrophy. B: TEE apical long axis view showing overriding of the ascending aorta with malalignment ventricular septal defect (arrow). C: TEE ... Fig. 2 A: Cardiac magnetic resonance (CMR) sagittal image showing overriding of the ascending aorta with malalignment ventricular septal defect (arrow). B: CMR sagittal image showing hypoplastic right ventricular outflow tract and proximal main pulmonary artery ... An amalgamated approach of echocardiogram and CMR offers a precise detailed assessment of the RV, RVOT, and PA, which is critical for decision making regarding surgical intervention in this unusual case of unrepaired TOF presenting late in adult life.1),2)
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».