Anaplastic Ganglioglioma: A Very Rare Intramedullary Spinal Cord Tumor
Notice bibliographique
Résumé
Gangliogliomas (GGs) are a small subset of intramedullary spinal cord tumors in children. The anaplastic variant (WHO grade III) appears to be an extreme rarity. A literature research revealed only 15 case reports of intramedullary anaplastic GGs (aGGs) and only 4 pediatric patients. The course of an 18-month-old boy with sudden onset of paraparesis is presented. Spinal MRI revealed a contrast-enhancing intramedullary tumor ranging from T6 to T12. The patient underwent a standard laminectomy/laminoplasty and gross total resection of the lesion. His neurological status remained unchanged postoperatively and he recovered very well during outpatient neurorehabilitation. Neuropathologic examination revealed an aGG of WHO grade III. Because of the high-grade histology, adjuvant radiotherapy and chemotherapy with temozolomide were administered. The patient subsequently recovered to a normal functional status. Clinical and radiographic progression-free survival is now 4 years. Based on an extensive literature review, this is only the fifth pediatric patient with a primary intramedullary aGG and the second with documented progression-free survival of over 4 years. Another 4 primary intramedullary aGGs in adults and 7 patients with spinal dissemination from a cerebral aGG or malignant transformation of a low-grade GG have been reported. In comparison to the published case reports, which often indicate significant neurological dysfunction and rather short survival, the neurological recovery in this patient was favorable, and the oncologic outcome even more so. This is an argument for the use of the aggressive treatment regimen of complete resection followed by radio- and chemotherapy applied here.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».