Notice bibliographique
Résumé
LAD II, leukocyte adhesion deficiency type II.CDA II, congenital dyserythropoietic anemia type II.Figure 1 (a) The structure of Glc3Man9GlcNAc2-pyrophosphatedolichol.This compound is essentially the only LLO found in normal human fibroblasts.However, appreciable amounts of this material are also found in all CDG-I fibroblasts reflecting the "leaky" nature of the mutations in these patients.Based on animal studies, total lack of this LLO is not compatible with life.(b) The structure of Man9GlcNAc2-pyrophosphate-dolichol.This is one of the major LLOs found in CDG-If.The accumulation of this compound implies a defect in the addition of Glc in α1,3 linkage to the Man at the arrow.Since the synthesis of Dol-P-Glc and the activity of the relevant Dol-P-Glc-dependent α1,3-glucosyltransferase are both normal in CDG-If, the defect has been attributed to an inability to utilize Dol-P-Glc.(c) The structure of Man5GlcNAc2pyrophosphate-dolichol.This is the other major LLO found in CDG-If.The accumulation of this compound implies a defect in the addition of four Man residues to the Man at the arrow by four Dol-P-Man-dependent mannosyltransferases. Since the synthesis of Dol-P-Man and the activities of the relevant mannosyltransferases are normal in CDG-If, the defect has been attributed to an inability to utilize Dol-P-Man.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,005 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,002 |
| Communication savante | 0,002 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,016 | 0,004 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».