Treatment of Osteogenesis Imperfecta: Who, Why, What?
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
INTRODUCTION: Osteogenesis imperfecta (OI) is a heritable disorder characterized by bone fragility and reduced bone mass. It may present with a wide range of severity. About 85% of the cases are linked to mutations in one of the two genes encoding type I collagen. In other cases of OI, there are mutations in the expression of a cartilage-related protein or of 3-prolyl-hydroxylase. Increased bone turnover rate, due to the repair activity triggered to replace weak tissue, is the rule. Often, disuse bone loss further compounds the decrease in bone mass. These findings justify the use of bisphosphonates to reduce osteoclast-mediated bone resorption, and so tilt the remodeling balance towards an increase in bone mass. CONCLUSIONS: Cyclical intravenous pamidronate administration reduces bone pain, and increases bone mass and density. No negative effects on growth or fracture repair have been observed. There is an increase in size of vertebral bodies and thickening of cortical bone, which translates into decreased fracture incidence and improved ambulation. However, the long-term consequences of low bone turnover in children with OI are unknown at the present time. Innovative surgery and specific occupational and physiotherapy programs are integral parts of the treatment protocol. This approach will prevail until gene-based therapies become clinically applicable.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle