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Enregistrement W2035123932 · doi:10.1002/ajmg.a.31915

Studies of age‐correlated features of cognitive‐behavioral development in children and adolescents with genetic disorders

2007· article· en· W2035123932 sur OpenAlexaff
Gene S. Fisch, Nancy J. Carpenter, Patricia N. Howard‐Peebles, Jeanette J. A. Holden, Jack Tarleton, Richard J. Simensen, Walter E. Nance

Notice bibliographique

RevueAmerican Journal of Medical Genetics Part A · 2007
Typearticle
Langueen
DomaineNeuroscience
ThématiqueWilliams Syndrome Research
Établissements canadiensQueen's University
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésCognitionFragile X syndromeNeurofibromatosisPsychologyCognitive disabilitiesCognitive developmentDevelopmental psychologyClinical psychologyMedicinePsychiatry

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Studies of age-related features of cognitive-behavioral deficits produced by genetic mutations permit us to draw inferences about how brain development may be related cognitive ability as the child ages. Except for Down syndrome (DS) and the fragile X mutation (FRAXA), little is known about the longitudinal changes in cognitive-behavioral development in individuals with genetic abnormalities producing learning disabilities (LD) or mental retardation (MR). The purpose of this prospective study was to compare and contrast age related to cognitive abilities, adaptive and maladaptive behaviors in children and adolescents in the same age range, diagnosed with one of three genetic disorders: the FRAXA mutation, Neurofibromatosis type 1 (NF1) or Williams-Beuren syndrome (WBS). We also sought to examine whether cognitive-behavioral abilities associated with these three genetic disorders were related systematically to age. We examined 108 children, ages 4-15 years, with FRAXA, WBS, or NF1. Results show that there is a significant negative correlation between age and IQ, and between age and adaptive behavior (DQ) scores, in children with FRAXA and WBS, but not in children with NF1. All three groups of children have unusually high proportions of maladaptive behavior, ranging from 1/6 children with NF1 to 2/3 children with FRAXA. Cognitive and adaptive behavior profiles of children with FRAXA and WBS were also surprisingly similar. Our findings suggest the need for examining longitudinal developmental cognitive-behavioral changes in children and adolescents with all genetic disorders that produce LD or MR.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,005
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,007
Score d'incertitude au seuil0,014

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,005
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0020,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,001
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,031
Tête enseignante GPT0,353
Écart entre enseignants0,322 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations50
Publié2007
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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