MRT-follow up von plexiformen Neurofibromen bei Neurofibromatose Typ 1
Notice bibliographique
Résumé
Zielsetzung: Plexiforme Neurofibrome treten bei mehr als 50% der Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 auf. Diese primär gutartigen Tumore sind entstellend und können diverse Komplikationen verursachen. Beispielsweise in Form von Knochenarosionen, Obstruktion und Kompression benachbarter Organe. Plexiforme Neurofibrome können sich zu malignen peripheren Nervenscheidentumoren entwickeln. Dies ist der entscheidende Mortalitätsfaktor für NF1 Betroffene. Die Kenntnisse über ihre Biologie sind limitiert und das Wachstumsverhalten plexiformer Neurofibrome ist bisher unzureichend charakterisiert. Daher wurden longitudinale MRT-Untersuchungen bei NF1-Patienten mit diesen Tumoren durchgeführt. Methoden: MRTs wurden bei 44 plexiformen Neurofibromen von 34 Patienten durchgeführt (mittleres Alter=10 Jahre, Alterspanne1–47 Jahre). Jeder Tumor wurde hierfür zunächst in zwei Dimensionen von dem MRT-Scanner gemessen. Anschließend wurden die Areale und Wachstumsraten hieraus berechnet. Die durchschnittliche Zeitspanne des Follow-Ups umfasste 6 Jahre, wobei das Intervall zwischen den Scans im Mittel 3 Jahre betrug. Ergebnisse: Die Mehrzahl der Tumoren blieb während des Follow-Ups in ihrer Größe stabil. Nahezu alle Patienten, deren Tumoren eine Größenzunahme vorwiesen, waren zum Zeitpunkt der ersten MRT-Untersuchung Kinder oder Jugendliche. Eine Ausnahme bildete ein Mann mit NF1, der 55 Jahre alt war und ein rapides Tumorwachstum und Schmerzen in einem plexiformen Neurofibrom entwickelte. Histologisch handelte es sich um ein MPNST. Folgerung: Mittels dieser erstmalig vorliegenden longitudinalen MRT-Untersuchung von PNF bestätigt sich, dass diese im Kindes-und Jugendalter erhebliche Progression zeigen, so dass eine chirurgische Intervention zur Tumorreduktion oder Exzision sinnvoll sein kann. Im Erwachsenalter ist eine engmaschige MRT Kontrolle nur bedingt sinnvoll, da diese Tumoren nur geringes Wachstum zeigen. Wachstumsprogression im Erwachsenenalter deutet dagegen auf eine Malignisierung des Tumors hin und sollte im Gegensatz zum Kindesalter Anlass zur Durchführung einer Positronenemissionstomographie sein.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».