Right ventricular enlargement in a patient with hereditary haemorrhagic telangiectasia: a rare case of pulmonary arteriovenous malformations with concomitant atrial septal defect
Notice bibliographique
Résumé
We describe a rare case (32-year-old woman) with hereditary haemorrhagic telangiectasia and concomitant atrial septal defect (ASD). Transthoracic saline contrast echocardiography (TTCE) revealed several microbubbles appearing early (third cardiac cycle) and significant microbubbles appearing later (seventh cardiac cycle) in the left atrium and ventricle (LA/LV) after opacification of the right atrium in the four-chamber view (panel A). Total left to right shunt was calculated at 3.9 L/min (Qp:Qs = 1.8:1). Despite right ventricular (RV) enlargement, search for intracardiac shunting was not undertaken because chest CT confirmed significant pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) in the right lower lobe (arrows in panel B). Following successful transcatheter coil embolization, TTCE demonstrated significant microbubbles within two cardiac cycles (panel C), consistent with intracardiac shunting. Owing to findings of RV dilatation and early positive microbubbles, a transoesophageal echocardiogram (TOE) was performed, identifying a secundum ASD in the bicaval view (panel D) and three-dimensional (3D) TOE en-face view of the interatrial septum from the LA aspect (arrow in panel E). Using a 3D cross-sectional area of 0.48 cm2, the shunt across the ASD was estimated at 2.9 L/min (Qp:Qs = 1.6:1), implying intrapulmonary PAVMs flow of 1.0 L/min prior to closure. Coexistence of intracardiac and extracardiac shunts should be considered when early appearance of microbubbles is seen with TTCE even with known PAVMs. Furthermore, TOE should be performed in patients with RV dilatation of uncertain aetiology despite known extracardiac shunting. Intracardiac and extracardiac shunts are likely to co-exist when TTCE shows early appearance of microbubbles even if maximal microbubbles appear later. Conflict of interest: none declared. Supplementary data are available at European Heart Journal – Cardiovascular Imaging online.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».