Evidence for a role of anti-ADAMTS13 autoantibodies despite normal ADAMTS13 activity in recurrent thrombotic thrombocytopenic purpura
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Severe ADAMTS13 deficiency is a critical component of the pathogenesis of idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura but is found only in about 60% of patients clinically diagnosed with this disease. DESIGN AND METHODS: Over a period of 8 years and six episodes of thrombotic thrombocytopenic purpura we studied the evolution of the anti-ADAMTS13 antibody response in a patient using different ADAMTS13 assays and epitope mapping. RESULTS: Anti-ADAMTS13 autoantibodies were found in all episodes but were inhibitory only in the last two episodes. In a flow-based assay, normal ADAMTS13 activity was found only during the first disease episode, while ADAMTS13 activity was normal using a static assay in episodes 1 and 3, and severely deficient in the last two episodes. Fluorescence evolution in a modified fluorescence resonance energy transfer assay using a von Willebrand factor A2 domain peptide substrate was linear in episodes 1, 5 and 6, but increased exponentially in episodes 3 and 4. Despite the variable functional characteristics of the anti-ADAMTS13 autoantibodies, their principal epitope was the ADAMTS13 spacer domain in all episodes. CONCLUSIONS: The patient is unique as he displayed features of maturation or shaping of the anti-ADAMTS13 autoantibody response during the course of multiple episodes of thrombotic thrombocytopenic purpura. Anti-ADAMTS13 autoantibodies may be important in vivo despite normal ADAMTS13 activity in routine assays. Consequently, treatment decisions should not be based solely on activity assay results.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle