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Enregistrement W2040114404 · doi:10.1097/01.wco.0000162856.75391.b1

Mechanisms, genetics, and pathogenesis of juvenile myoclonic epilepsy: review

2005· review· en· W2040114404 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueCurrent Opinion in Neurology · 2005
Typereview
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueGlycogen Storage Diseases and Myoclonus
Établissements canadiensMcGill UniversityMontreal Neurological Institute and Hospital
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésJuvenile myoclonic epilepsyPathogenesisIdiopathic generalized epilepsyMyoclonic epilepsyEpilepsyInheritance (genetic algorithm)Epilepsy syndromesMultifactorial InheritanceGeneticsGenetic heterogeneityBiologyGeneMedicineNeurosciencePhenotypeImmunologyGenotypeSingle-nucleotide polymorphism

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

PURPOSE OF REVIEW: This review addresses the mechanisms, genetics and pathogenesis of juvenile myoclonic epilepsy (JME, Janz syndrome). RECENT FINDINGS: Although JME is a well defined clinical syndrome among the idiopathic generalized epilepsies (IGEs), recent studies suggest that JME is distinct from other IGE syndromes and must be considered separately for the purposes of genetic studies. Clinical, morphological and metabolic data suggest a preferential role for frontal regions in this syndrome. However, JME is clinically and genetically heterogeneous. Although several major genes for JME have been identified and pathogenetic mechanisms suggested based on these findings, these genes account for only a small proportion of JME cases, suggesting multifactorial or complex inheritance in most. The roles played by other major genes, susceptibility genes and environmental factors in the pathogenesis of JME remain to be defined. SUMMARY: JME is clinically and genetically heterogeneous and should be considered separately from other IGE syndromes. Proposed mechanisms, such as those involving microdysgenesis or altered neuronal inhibition, may be related to different genetic abnormalities in different patients. Major genes account for relatively few cases, and most cases appear to involve multifactorial or complex inheritance.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMéta-épidémiologie (sens strict)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,960
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0030,001
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,082
Tête enseignante GPT0,392
Écart entre enseignants0,310 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle