Rigidity and spasms from autoimmune encephalomyelopathies: Stiff‐person syndrome
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Notice bibliographique
Résumé
Stiff-person syndrome (SPS) is a disorder characterized by progressive muscle rigidity with superimposed painful muscle spasms and gait impairment due to continuous motor activity. Evidence has accumulated in favor of SPS representing an autoimmune, predominantly encephalomyelopathic disorder resulting from B-cell-mediated clonal production of autoantibodies against presynaptic inhibitory epitopes on the enzyme glutamic acid decarboxylase (GAD) and the synaptic membrane protein amphiphysin. Recognition of the clinical spectrum of SPS is important, particularly the upper-limb, cervical, and cranial nerve involvement that occurs in paraneoplastic variants. The correlation between antibody levels and severity of disease offers evidence for a pathogenic role for the anti-GAD and anti-amphiphysin autoantibodies. The scarcity of neuropathological correlates stand in sharp contrast with the severity of the disability in affected individuals and suggests that functional impairment of inhibitory circuits without structural damage is sufficient to develop the full clinical spectrum of SPS. The rarity of this condition limits the feasibility of controlled clinical trials in the treatment of SPS, but the available evidence suggest that drugs that increase cortical and spinal inhibition such as benzodiazepines and drugs that provide immune modulation such as intravenous immunoglobulin, plasmapheresis, and prednisone are effective treatments.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle