Intracranial melanocytic meningeal tumours and melanosis oculi: case report and literature review
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Melanocytic meningeal tumours are rare extra-axial neoplasms of the nervous system, with only three reported cases in the cavernous sinus. Herein we describe for the first time the association of ocular melanosis and multiple intracranial melanocytic meningeal tumours, with the presenting lesion being in the cavernous sinus. The importance of this association is discussed together with the diagnostic and therapeutic challenges of the case. CASE PRESENTATION: A 20-year-old man presented with a left sixth cranial nerve deficit; general examination documented only congenital melanosis of the homolateral eye. MRI examination showed a space occupying lesion in the left cavernous sinus, which was followed conservatively for 2 years, until a new space occupying lesion was evident at the level of the right frontal convexity: both lesions presented with neuroradiological characteristics suggestive of melanin content.The frontal convexity lesion was removed: intraoperatively the dura was markedly and diffusely melanotic. Histological examination documented a melanocytic meningeal tumour, with a proliferative index of 3 %. The patient underwent 3D-Conformal Radiation Therapy on the lesion of the cavernous sinus (total dose 5040 cGy), with initial tumour reduction. Three years later, due to a symptomatic growth, he underwent partial removal of the lesion in the cavernous sinus. Histological examination was unchanged. He then received adjuvant Temozolomide with Low Dose Fractionated Radiation Therapy (LD-FRT). Due to further disease progression cisplatin plus fotemustine were administered, concomitant with LD-FRT: after two cycles MRI documented significant disease regression. After a period of apparent disease control, the patient presented with persistent cough and evidence of multiple thoracic metastases, which lead to his death, seven years after presentation. CONCLUSIONS: Intracranial melanocytic meningeal tumours are challenging lesions, both from a diagnostic and therapeutic point of view; though rare, the possible association with ocular melanosis should be recognized and might facilitate an early diagnosis. Surgery remains the best possible option when feasible. In the event of partial resection, this "benign" disease might be clinically aggressive.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,009 | 0,007 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».