Systemic Cardiac Amyloidoses
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Most studies of amyloidotic cardiomyopathy consider as a single entity the 3 main systemic cardiac amyloidoses: acquired monoclonal immunoglobulin light-chain (AL); hereditary, mutated transthyretin-related (ATTRm); and wild-type transthyretin-related (ATTRwt). In this study, we compared the diagnostic/clinical profiles of these 3 types of systemic cardiac amyloidosis. METHODS AND RESULTS: We conducted a longitudinal study of 233 patients with clear-cut diagnosis by type of cardiac amyloidosis (AL, n=157; ATTRm, n=61; ATTRwt, n=15) at 2 large Italian centers providing coordinated amyloidosis diagnosis/management facilities since 1990. Average age at diagnosis was higher in AL than in ATTRm patients; all ATTRwt patients except 1 were elderly men. At diagnosis, mean left ventricular wall thickness was higher in ATTRwt than in ATTRm and AL. Left ventricular ejection fraction was moderately depressed in ATTRwt but not in AL or ATTRm. ATTRm patients less often displayed low QRS voltage (25% versus 60% in AL; P<0.0001) or low voltage-to-mass ratio (1.1+/-0.5 versus 0.9+/-0.5; P<0.0001). AL patients appeared to have greater hemodynamic impairment. On multivariate analysis, ATTRm was a strongly favorable predictor of survival, and ATTRwt predicted freedom from major cardiac events. CONCLUSIONS: AL, ATTRm, and ATTRwt should be considered 3 different cardiac diseases, probably characterized by different pathophysiological substrates and courses. Awareness of the diversity underlying the cardiac amyloidosis label is important on several levels, ranging from disease classification to diagnosis and clinical management.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».