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PHEXdb, a locus-specific database for mutations causing X-linked hypophosphatemia

2000· article· en· W2050072646 sur OpenAlexafffundabout
Yves Sabbagh, A Jones, Harriet S. Tenenhouse

Notice bibliographique

RevueHuman Mutation · 2000
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueParathyroid Disorders and Treatments
Établissements canadiensMontreal Children's HospitalMcGill University
Organismes subventionnairesMedical Research CouncilMedical Research Council Canada
Mots-clésPHEXHypophosphatemiaBiologyGeneticsPositional cloningHumLocus (genetics)MutationHypophosphatemic RicketsGeneX chromosomePhenotypeVitamin D and neurologyRicketsEndocrinology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

X-linked hypophosphatemia (XLH) is a dominant disorder of phosphate (Pi) homeostasis characterized by growth retardation, rachitic and osteomalacic bone disease, hypophosphatemia, and renal defects in Pi reabsorption and vitamin D metabolism. The gene responsible for XLH was identified by positional cloning and designated PHEX (formerly PEX) to depict a Phosphate regulating gene with homology to Endopeptidases on the X chromosome. To date, 131 mutations in the PHEX gene have been reported. We undertook to centralize information on mutations in the PHEX gene by establishing a database search tool, PHEXdb (http://data.mch.mcgill.ca/phexdb). This site is dedicated to the collection and distribution of information on PHEX mutations, and is accessible to the scientific community. PHEXdb provides a submission form to allow the addition of newly identified mutations in the PHEX gene. Users can search the database by mutation, phenotype, and authors who have published or submitted mutations. The PHEXdb home page includes links to information pages, which refer to recent publications on PHEX, XLH, and murine Hyp and Gy homologues, and to other web pages relevant to XLH. This resource will facilitate the identification of PHEX structure-function relationships and phenotype-genotype correlations.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,003
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: Sans objet
GenreSignal candidat: Jeu de données · Signal consensuel: Jeu de données
Score de désaccord entre enseignants0,034
Score d'incertitude au seuil0,113

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,003
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0040,004
Études des sciences et des technologies0,0010,000
Communication savante0,0010,001
Science ouverte0,0010,001
Intégrité de la recherche0,0010,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0340,023

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,047
Tête enseignante GPT0,334
Écart entre enseignants0,287 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeSans objet
Domainenon disponible
GenreJeu de données

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations96
Publié2000
Routes d'admission3
Résumé présentoui

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