Notice bibliographique
Résumé
PURPOSE OF REVIEW: This review will highlight recent advances in our understanding of the pathogenesis of Kawasaki disease, highlighting the molecular players involved in regulation of T-cell activation and their affect on disease incidence and outcome in both humans and mouse. RECENT FINDINGS: Kawasaki disease is the most common cause of multisystem vasculitis in childhood. The vessels most commonly damaged are the coronary arteries, making Kawasaki disease the number one cause of acquired heart disease in children from the developed world. The contribution of genetics to disease predisposition is clearly implicated, but the mechanisms involved in regulating predisposition to disease susceptibility and outcome are not clearly understood. Two independent approaches have recently identified regulation of T-cell activation as the critical factor in determining susceptibility and severity of Kawasaki disease. Firstly, genetic analysis of affected Japanese children identified ITPKC, 1,4,5-triphosphate 3-kinase C, a kinase involved in regulation of T-cell activation, to be significantly associated with susceptibility to and increased severity of Kawasaki disease. A second independent approach using an animal model of Kawasaki disease has also identified regulation of T-cell activation, specifically costimulation, the second signal regulating optimal T-cell activation as the critical regulator of susceptibility to and severity of disease. SUMMARY: Understanding the molecular players responsible for dysregulation of the immune response in Kawasaki disease will foster development of improved diagnostic/predictive tools and more rational use of therapeutic agents to improve outcome in affected children.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,003 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,007 | 0,004 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».