Pitfalls in the Diagnosis of Ectopic Adrenocorticotropic Hormone Syndrome: A Case Report
Notice bibliographique
Résumé
Ectopic production of adrenocorticotropic hormone by carcinoid tumours is uncommon and covert and occult presentations often hamper its diagnosis. A 27-year-old man was admitted with multiple vertebral bodies collapse related to osteoporosis along with other clinical features consistent with Cushing’s syndrome. Both basal and dynamic laboratory evaluation suggested adrenocorticotropic-dependent Cushing’s syndrome diagnosis, specifically ectopic adrenocorticotropic syndrome. Laboratory testing also showed high serum levels of chromogranin A and urinary 5-hydroxyindoleacetic acid. Pituitary and thoracic-abdominal-pelvic imaging proved to be normal, including the octreoscan. To reduce cortisol levels, and before resorting to adrenalectomy, metyrapone was prescribed but eucortisolism was not achieved. Octreotide therapy reduced plasma adrenocorticotropic hormone and cortisoluria to half although the octreoscan had been negative. As no primitive tumour had been detected, the patient underwent bilateral adrenalectomy. Two years and a half after the diagnosis, an octreoscan detected a lung tumour, which was resected. Pathological analysis revealed an atypical carcinoid tumour and immunohistochemistry was positive for adrenocorticotropic hormone but negative for corticotropin-releasing hormone and chromogranin A. Clinical and biochemical resolution of Cushing’ syndrome followed but chromogranin A levels remained above normal. This case highlights both that, although rare, an exuberant osteoporosis can be the initial presentation of ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome and high chromogranin A levels may have other origin than direct tumour production. It also raises the question of prescribing somatostatin agonists in patients whose octreoscan is negative as small tumours may produce false negative results. Moreover, the reduction of hypercortisolism before surgery may improve the surgical outcome and with bilateral adrenalectomy may contribute to the primary tumour growth and detection. doi: http://dx.doi.org/10.4021/jem145w
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,007 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,003 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,002 |
| Bibliométrie | 0,006 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,004 | 0,003 |
| Communication savante | 0,004 | 0,005 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,004 |
| Intégrité de la recherche | 0,011 | 0,006 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».