Integrin-Linked Kinase Deletion from Mouse Cortex Results in Cortical Lamination Defects Resembling Cobblestone Lissencephaly
Notice bibliographique
Résumé
Integrin-linked kinase (Ilk) is a scaffold and kinase that links integrin receptors to the actin cytoskeleton and to signaling pathways involved in cell adhesion, migration, and extracellular matrix deposition. Targeted deletion of Ilk from embryonic mouse dorsal forebrain neuroepithelium results in severe cortical lamination defects resembling cobblestone (type II) lissencephaly. Defects in adult mutants include neuronal invasion of the marginal zone, downward displacement of marginal zone components, fusion of the cerebral hemispheres, and scalloping of the dentate gyrus. These lesions are associated with abundant astrogliosis and widespread fragmentation of the basal lamina at the cortical surface. During cortical development, neuronal ectopias are associated with severe disorganization of radial glial processes and displacement of Cajal-Retzius cells. Lesions are not seen when Ilk is specifically deleted from embryonic neurons. Interestingly, targeted Ilk deletion has no effect on proliferation or survival of cortical cells or on phosphorylation of two Ilk substrates, Pkb/Akt and Gsk-3beta, suggesting that Ilk does not regulate cortical lamination via these enzymes. Instead, Ilk acts in vivo as a major intracellular mediator of integrin-dependent basal lamina formation. This study demonstrates a critical role for Ilk in cortical lamination and suggests that Ilk-associated pathways are involved in the pathogenesis of cobblestone lissencephalies.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».