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Enregistrement W2060093638 · doi:10.1002/humu.20939

The proportion of mutations predicted to have a deleterious effect differs between gain and loss of function genes in neurodegenerative disease

2008· article· en· W2060093638 sur OpenAlexafffund
Paul N. Valdmanis, Dominique J. Verlaan, Guy A. Rouleau

Notice bibliographique

RevueHuman Mutation · 2008
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueBioinformatics and Genomic Networks
Établissements canadiensUniversité de MontréalMcGill University
Organismes subventionnairesCanadian Institutes of Health Research
Mots-clésBiologyGain of functionLoss functionDiseaseGeneticsGeneFunction (biology)MutationPhenotypeInternal medicine

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

As more studies are turning to bioinformatic prediction programs to assess the potential impact of amino acid substitutions, it is relevant to evaluate the prediction results these programs give in genes that have been well-characterized for Mendelian diseases. Eight genes responsible for neurodegenerative disease with many identified mutations were sub-grouped into those that either have a gain or loss of function disease mechanism. Three prediction programs, PolyPhen, Panther and SIFT, were queried for the reported missense mutations. The mean percent of benign mutations was significantly higher in gain of function genes using the PolyPhen program (38% versus 21%, p=0.007). The probability that a gain of function mutation was predicted to have a damaging role was also significantly less using the Panther program (p=4.86x10(-12)). In contrast, there was no difference between gain and loss of function gene when the SIFT program was used. However, the most accurate distinction between gain and loss of function genes could be obtained when considering the mutations for which all three programs predicted the same result. Further, stratification of SOD1 mutations indicated that only the PolyPhen program could distinguish mutations that impaired enzymatic activity of SOD1 from those with near wildtype activity. The profile of benign and damaging changes from these genes will aid in the interpretation of bioinformatic prediction program results from missense mutations identified in novel genes.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,266
Score d'incertitude au seuil0,237

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,009
Tête enseignante GPT0,240
Écart entre enseignants0,231 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations23
Publié2008
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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