Structure, Functioning, and Assembly of the ATP Synthase in Cells from Patients with the T8993G Mitochondrial DNA Mutation
Notice bibliographique
Résumé
The structure and functioning of the ATP synthase of human fibroblast cell lines with 91 and 100%, respectively, of the T8993G mutation have been studied, with MRC5 human fibroblasts and Rho(0) cells derived from this cell line as controls. ATP hydrolysis was normal but ATP synthesis was reduced by 60% in the 100% mutants. Both activities were highly oligomycin-sensitive. The levels of F(1)F(0) were close to normal, and the enzyme was stable. It is concluded that the loss of ATP synthesis is because of disruption of the proton translocation step within the F(0) part. This is supported by membrane potential measurements using the dye JC-1. Cells with a 91% mutation load grew well and showed only a 25% loss in ATP synthesis. This much reduced effect for only a 9% difference in mutation load mirrors the reduced pathogenicity in patients. F(1)F(0) has been purified for the first time from human cell lines. A partial complex was obtained from Rho(0) cells containing the F(1) subunits associated with several stalk, as well as F(0) subunits, including oligomycin sensitivity conferring protein, b, and c subunits. This partial complex no longer binds inhibitor protein.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».