Adult hepatoblastoma: Learning from children
Notice bibliographique
Résumé
Hepatoblastoma is the most common malignant liver tumour in infants and young children. Its occurrence in the adult population is debated and has been questioned. The aim of this paper is to review the histological and clinical features of adult hepatoblastoma as described in the adult literature, and to compare the findings with those of paediatric hepatoblastoma. The developmental and molecular aspects of hepatoblastoma are reviewed and their potential contribution to diagnosis of adult hepatoblastoma discussed. Case reports of adult hepatoblastoma identified by a PubMed search of the English, French, German, Italian, and Spanish literature through March 2011 were reviewed. Forty-five cases of hepatoblastoma were collected. Age at presentation was variable. Survival was uniformly poor, except for the rare patients who presented with the relatively differentiated, foetal type. The common denominator between adult and paediatric cases is the occurrence of embryonal or immature aspect of the tumours. Whether the adult cases of hepatoblastoma represent blastemal tumours, stem cell tumours, or unusual differentiation patterns in otherwise more frequent adult liver tumours remains to be established. Adult tumours labelled as hepatoblastoma are characterised by malignant appearing mesenchymal components. Surgical management is the cornerstone of therapy in children and also appears to confer an improved prognosis in adults. Whether adult hepatoblastoma exists, remains controversial. Indeed, several features described in adult cases are markedly different from hepatoblastoma as it is understood in children, and other differential diagnoses should also be entertained. Nonetheless, hepatoblastoma should be considered in adults presenting with primary liver tumours in the absence of pre-existing liver disease. Adult and paediatric patients with immature hepatoblastoma appear to have worse outcomes, and adults presenting with presumed hepatoblastoma have an overall poorer prognosis than children with hepatoblastoma. In all patients, surgery should be the treatment of choice, neoadjuvant chemotherapy is advisable.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,003 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».