<scp>I</scp>gG4‐related disease with hypergammaglobulinemic hyperviscosity and retinopathy
Notice bibliographique
Résumé
Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a recently described entity with protean manifestations. We describe a novel case of IgG4-RD with hypergammaglobulinemic hyperviscosity responsive to fludarabine and rituximab. A 33-year-old Asian man developed bilateral lacrimal gland and submandibular salivary gland swelling with cervical lymphadenopathy. Biopsies of the affected tissues revealed reactive follicular hyperplasia. Seven years later, he presented with bilateral retinal hemorrhages due to hyperviscosity syndrome from profound polyclonal increase in IgG, including marked IgG4 elevation. Despite plasmapheresis, overproduction of IgG continued and he was refractory to systemic steroids, azathioprine, interferon alpha, and cyclophosphamide. IgG4-RD was suspected following a myocardial infarction and detection of aneurysmal coronary arteries indicating large vessel vasculitis. Review of the cervical lymph node and lacrimal gland biopsies with immunohistochemical staining for IgG4-positive plasma cells confirmed IgG4-RD. B-cell depletion with rituximab produced a partial response, but clinical symptoms and elevated protein levels persisted. Fludarabine was added to rituximab to suppress T-cell activity, and this resulted in an excellent clinical and biochemical response. Combination therapy with fludarabine and rituximab in IgG4-RD has not previously been reported and can be considered in patients with severe refractory disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».