The SAPHO Syndrome: A Single-center Study of 41 Adult Patients
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: The SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) is a rare disease and only a few series have been published about it. We describe the experience of a rheumatology department with a focus on the therapeutic aspects. METHODS: All cases of SAPHO fulfilling the Benhamou criteria and seen between 1992 and 2013 in our unit were retrospectively included. RESULTS: Forty-one patients (11 men and 30 women) were included. The average age was 45 years (20-80 yrs) at the time of diagnosis. Nineteen patients had palmoplantar pustulosis, 3 had psoriasis vulgaris, 3 had severe acne, and 15 had no dermatological involvement. Bone symptoms involved mainly the anterior chest wall (n = 28, 68%), followed by the spine (n = 16, 39%) and sacroiliac joints (n = 12, 29%). Four patients had peripheral osteitis and 2 had mandibular osteitis. Ten patients had peripheral arthritis affecting mainly the knees and wrists. None of the 36 patients tested was HLA-B27-positive. At least a partial response was achieved with colchicine, methotrexate, or sulfasalazine in 0/6, 2/4, and 1/6 of patients, respectively. Antibiotic therapy (azithromycin, n = 7; doxycycline, n = 2) was effective in 2/9 patients. Pamidronate was prescribed in 26 patients with bone involvement and 18/22 patients evaluable at 6 months responded to this therapy. Two patients were treated with tumor necrosis factor blockers: 1 with infliximab and 1 with adalimumab, followed by etanercept. CONCLUSION: Based on our experience, SAPHO can be diagnosed in the elderly. It was not associated with HLA-B27. Soft tissue involvement was common and the bisphosphonates were generally effective on bone involvement.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».