Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis: a newly recognized inflammatory brain disease in children
Notice bibliographique
Résumé
Over an 18-month period (July 2009-Dec 2010), consecutive children presenting with newly acquired psychiatric and/or neurologic deficits consistent with anti-NMDAR encephalitis and evidence of central nervous system (CNS) inflammation were screened. Serum and cerebrospinal fluid (CSF) samples were obtained and sent for anti-NMDAR antibody testing. Children were included in the study if they had confirmatory evidence of these antibodies in the serum and/or CSF. Details of clinical presentation and results of investigations, including inflammatory markers, CSF studies and neuroimaging, were documented. Type and duration of treatment and outcomes at last follow-up were evaluated. Over the study period a total of 18 children presented with clinical features compatible with anti-NMDAR encephalitis including psychiatric manifestations, seizures and/or movement disorders. Four children (22%) had positive anti-NMDAR antibodies and were diagnosed with anti-NMDAR encephalitis. These included one male and three females, with a median age of 12.8 years (range 3-16 years). The remaining 14 children were subsequently diagnosed with 1) primary CNS vasculitis (4); 2) post-infectious inflammatory brain disease (2); 3) channelopathy (1); 4) reversible splenial lesions syndrome (1); 5) epilepsy (1); and 6) inflammatory brain disease NYD (5). All children with anti-NMDAR encephalitis presented with neuropsychiatric deficits including, seizures, speech disorder, sleep disturbance, and fluctuating level of consciousness. The three older patients also had prominent psychiatric features, while the younger child had significant autonomic instability and prominent involuntary movement disorder. None had an underlying tumor. Immunosuppressive therapy with intravenous immunoglobulin, steroids and/or rituximab, resulted in near or complete recovery; however, two of the patients had early relapse requiring re-treatment. Anti-NMDAR encephalitis is an important, reversible cause of neuropsychiatric deficits in children that must be included in the differential diagnosis of CNS vasculitis and other inflammatory brain diseases. Early diagnosis and treatment are essential for neurologic recovery.
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».