Tracheobronchial Involvement as a Sole Manifestation of Relapsing Polychondritis
Notice bibliographique
Résumé
STUDY OBJECTIVES: To report the clinical, imaging, and pathologic manifestations of case series of patients in whom the only systemic expression of relapsing polychondritis (RP) was their airway complications. DESIGN: Retrospective review of the medical records of all patients with respiratory complications of RP between 1995 and 2007. SETTING: Tertiary care, university-affiliated hospital. RESULTS: Three patients with RP had just lower airway manifestations as the only sign of their RP. All 3 were women, aged 44, 49, and 54 years. All had an abnormal chest computed tomography scan, although 2 had a completely normal chest x-ray. All had positive tracheal biopsy, which was consistent with the diagnosis of respiratory chondritis. Pulmonary function tests showed severe reduction in forced expiratory volume in 1 second in all patients. Bronchoscopy revealed tracheal narrowing with variable degrees of inflammation and collapsibility in all patients. Two of the 3 patients underwent tracheal and bronchial stent insertion. Pharmacotherapy included prednisone, methotrexate, cyclophosphamide, and leflunomide. The overall outcome was poor. Two patients died as a result of respiratory complications, 25 and 30 months from diagnoses, and 1 is still alive with follow-up of 85 months after presentation. CONCLUSIONS: Lower airway manifestations of RP can be the only sign of the disease. RP has to be considered in the differential diagnosis of patients with recent onset of progressive dyspnea and severe airflow limitation even without other systemic signs of cartilage damage.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».