Thrombotic microangiopathies: new insights and new challenges
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
PURPOSE OF REVIEW: Thrombotic microangiopathies (TMAs) manifest as a spectrum of related disorders in the form of thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic uremic syndrome (HUS). New data on both diseases support more and more the relatedness of the disorders and reveal related pathomechanisms, which, however, manifest in different organs. TTP develops primarily at neurological sites, and also in the kidney, and HUS is a kidney disease. In TTP thrombi formation occurs subsequently to the release of multimers of von Willebrand factor (vWF), and in HUS endothelial cell damage is considered the reason for complement and platelet activation leading to thrombus formation. RECENT FINDINGS: Genetic mutations are associated with both disorders: in TTP the ADAMTS13 gene, the vWF cleaving protease, is affected, and in HUS several complement genes are mutated. In addition autoimmune forms, with acquired, de-novo generated inhibitors in the form of autoantibodies exist for both disorders, affecting ADAMTS13 in TTP or the central complement inhibitor factor H in HUS. In HUS autoantibodies can develop in the context of a specific mostly homozygous chromosomal deletion that represents a new subform of the disease, which is termed DEAP-HUS (deficient for CFHR proteins and autoantibody positive HUS). SUMMARY: As the underlying disease mechanisms of TMA are now being better understood new options for a more precise diagnosis, improved therapy and prognosis for kidney transplantation become available for the benefit of patients. Here we summarize the recent developments in this rapidly progressing field.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle