The Nuclear Envelope in Muscular Dystrophy and Cardiovascular Diseases
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
Considerable interest has been focused on the nuclear envelope in recent years following the realization that several human diseases are linked to defects in genes encoding nuclear envelope specific proteins, most notably A-type lamins and emerin. These disorders, described as laminopathies or nuclear envelopathies, include both X-linked and autosomal dominant forms of Emery-Dreifuss muscular dystrophy, dilated cardiomyopathy with conduction system defects, limb girdle muscular dystrophy 1B with atrioventricular conduction disturbances, and Dunnigan-type familial partial lipodystrophy. Certain of these diseases are associated with nuclear structural abnormalities that can be seen in a variety of cells and tissues. These observations clearly demonstrate that A-type lamins in particular play a central role, not only in the maintenance of nuclear envelope integrity but also in the large-scale organization of nuclear architecture. What is not obvious, however, is why defects in nuclear envelope proteins that are found in most adult cell types should give rise to pathologies associated predominantly with skeletal and cardiac muscle and adipocytes. The recognition of these various disorders now raises the novel possibility that the nuclear envelope may have functions that go beyond housekeeping and which impact upon cell-type specific nuclear processes.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle