Patterned cerebellar Purkinje cell death in a transgenic mouse model of Niemann Pick type A/B disease
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Notice bibliographique
Résumé
Niemann Pick disease is a family of autosomal recessive disorders characterized by cholesterol accumulation. The most common type is Niemann Pick type A/B (NPA/B), resulting from deficient acid sphingomyelinase activity, which leads to sphingomyelin and cholesterol accumulation. The neuropathology of NPA/B includes widespread neuronal degeneration. An acid sphingomyelinase knockout mouse model of NPA/B (ASMKO) has been developed by the targeted deletion of the acid sphingomyelinase gene. When cerebellar morphology was examined in the ASMKO mouse at postnatal day 60 (P60), a dramatic pattern of longitudinal stripes was revealed in which roughly half the Purkinje cells had died, leaving a highly stereotyped, bilaterally symmetrical array of stripes. Antizebrin II immunocytochemistry revealed that the absent Purkinje cells corresponded exactly to the zebrin II-negative subset, leaving the zebrin II-positive subset apparently intact. By P120, some of the zebrin II-positive Purkinje cells had also been eliminated from the posterior vermis and hemispheres. By P180, all Purkinje cells had been lost from the anterior lobe. Finally at P240, almost all Purkinje cells had disappeared to leave a stereotyped distribution in lobules VI, IX-X and the flocculus and paraflocculus. The temporal pattern of Purkinje cell death demonstrates differential susceptibility of morphologically identical cells that appear to be linked to their molecular phenotypes.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle