Osteogenesis Imperfecta Types I, III, and IV: Effect of Pamidronate Therapy on Bone and Mineral Metabolism
Notice bibliographique
Résumé
Cyclical iv therapy with pamidronate improves the clinical course in children and adolescents with osteogenesis imperfecta (OI). In this study we evaluated the effect of this therapy on bone and mineral metabolism in 165 patients with OI types I, III, and IV (age, 2 wk to 17.9 yr; 86 girls and 79 boys). All patients received iv pamidronate infusions on 3 successive days, administered at age-dependent intervals of 2-4 months. During the 3 d of the first infusion cycle, serum concentrations of ionized calcium dropped by 0.14 +/- 0.008 mmol (mean +/- SE; P < 0.001), and serum PTH levels transiently almost doubled (P < 0.001). At the same time, urinary excretion of the bone resorption marker type I collagen N-telopeptide related to creatinine (uNTX/uCr) decreased by 61-73% (P < 0.001). Two to 4 months later, ionized calcium had returned to pretreatment levels, and uNTX/uCr remained 30-35% lower than at baseline (P < 0.001). During 4 yr of pamidronate therapy (n = 40 patients), ionized calcium levels remained stable, but PTH levels increased by about 30% (P < 0.01). uNTX/uCr, expressed as a percentage of the age- and sex-specific mean value in healthy children, decreased from 132 +/- 13% (mean +/- SE) at baseline to 49 +/- 3% after 4 yr of therapy (P < 0.001). In conclusion, serum calcium levels can decrease considerably during and after pamidronate infusions, requiring close monitoring especially at the first infusion cycle. In long-term therapy, bone turnover is suppressed to levels lower than those in healthy children. The consequences of chronically low bone turnover in children with OI are unknown at present.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».