A report on four new cases of nephrogenic fibrosing dermopathy in chronic hemodialysis patients
Notice bibliographique
Résumé
Nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD) is a rare clinical entity affecting patients with renal failure, often on chronic dialysis or after transplantation. The patient profile at risk for this debilitating condition is undefined. Lack of awareness of the condition has hampered epidemiologic work in identifying the etiology. We present four chronic hemodialysis (HD) patients who developed this disease. The patients' ages ranged from 26 to 75 years, and they had received HD from between 20 months and 10 years before the diagnosis of NFD. Two patients had a history of renal transplantation. All patients had progressive thickening and woody induration of the skin associated with contractures, leading to difficult ambulation, and permanent disability within weeks of the diagnosis. In one case, the diaphragm, psoas muscle, and pericardium were involved. The latter is likely the first report of pericardial involvement of NFD. In all four patients, the skin findings were restricted to the extremities, sparing the trunk and face. Skin biopsy findings included thickened dermis with particularly thickened collagen bundles, fibroblast proliferation, minimal mucin deposition, and nearly absent inflammation. The pathologic findings were distinct from scleromyxedema and scleroderma. We found no laboratory evidence of autoimmune disease or thyroid dysfunction to account for alternate etiologies. CD34-positive cells were documented in the skin biopsies as well as in the diaphragm, psoas muscle, and pericardial tissue of the concerned case. NFD is a novel fibrosing disorder of progressively debilitating nature which needs further clinical characterization and recognition to guide investigation of its pathogenesis.
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».