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Enregistrement W2078880308 · doi:10.1210/en.2014-1628

Functional Zebrafish Studies Based on Human Genotyping Point to Netrin-1 as a Link Between Aberrant Cardiovascular Development and Thyroid Dysgenesis

2014· article· en· W2078880308 sur OpenAlexaff
Robert Opitz, Isabelle Vandernoot, Achim Trubiroha, Rasha Abu‐Khudir, Mark E. Samuels, Valérie Désilets, Sabine Costagliola, Grégor Andelfinger, Johnny Deladoëy

Notice bibliographique

RevueEndocrinology · 2014
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueCongenital heart defects research
Établissements canadiensCentre Hospitalier Universitaire Sainte-JustineUniversité de MontréalCentre Hospitalier Universitaire de Sherbrooke
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésZebrafishThyroidCongenital hypothyroidismBiologyDysgenesisMissense mutationEndocrinologyGeneticsInternal medicinePhenotypeMedicineGene

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Congenital hypothyroidism caused by thyroid dysgenesis (CHTD) is a common congenital disorder with a birth prevalence of 1 case in 4000 live births, and up to 8% of individuals with CHTD have co-occurring congenital heart disease. Initially we found nine patients with cardiac and thyroid congenital disorders in our cohort of 158 CHTD patients. To enrich for a rare phenotype likely to be genetically simpler, we selected three patients with a ventricular septal defect for molecular studies. Then, to assess whether rare de novo copy number variants and coding mutations in candidate genes are a source of genetic susceptibility, we used a genome-wide single-nucleotide polymorphism array and Sanger sequencing to analyze blood DNA samples from selected patients with co-occurring CHTD a congenital heart disease. We found rare variants in all three patients, and we selected Netrin-1 as the biologically most plausible contributory factor for functional studies. In zebrafish, ntn1a and ntn1b were not expressed in thyroid tissue, but ntn1a was expressed in pharyngeal arch mesenchyme, and ntn1a-deficient embryos displayed defective aortic arch artery formation and abnormal thyroid morphogenesis. The functional activity of the thyroid in ntn1a-deficient larvae was, however, preserved. Phenotypic analysis of affected zebrafish indicates that abnormal thyroid morphogenesis resulted from a lack of proper guidance exerted by the dysplastic vasculature of ntn1a-deficient embryos. Hence, careful phenotyping of patients combined with molecular and functional studies in zebrafish identify Netrin-1 as a potential shared genetic factor for cardiac and thyroid congenital defects.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,467
Score d'incertitude au seuil0,857

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,049
Tête enseignante GPT0,312
Écart entre enseignants0,263 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations56
Publié2014
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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