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Mutation analysis of Gaucher disease using dot-blood samples on FTA� filter paper

2000· article· en· W2080152451 sur OpenAlexafffundabout
Natalie C. Devost, Francis Y.M. Choy

Notice bibliographique

RevueAmerican Journal of Medical Genetics · 2000
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueLysosomal Storage Disorders Research
Établissements canadiensUniversity of Victoria
Organismes subventionnairesUniversity of Manitoba
Mots-clésMutationAlleleGeneticsRestriction fragment length polymorphismPopulationGlucocerebrosidaseDiseasePolymorphism (computer science)BiologyMedicineGenotypeGeneInternal medicine

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

FTA((R)) filter papers were used as an effective means of blood cell collection, genomic DNA processing, and delivery. Minute blood samples (<1 microL) were collected onto the filters via a simple lateral prick to the patient's finger, circumventing the need for intravenous blood puncture. Collected samples, which are stable at room temperature for several years, were subsequently sent through the postal system to the diagnostic laboratory, bypassing the stringent requirements of courier delivery. Using this method, we performed restriction fragment length polymorphism (RFLP) and nucleotide sequence analysis on prevalent mutations among Canadian and Chinese Gaucher disease patients. Of the 12 alleles (six patients) analyzed, 42% (5/12) have the N370S mutation and 58% (7/12) the L444P mutation, the two most common alleles found among Jewish and non-Jewish Gaucher disease patients. Uniquely, a Chinese Gaucher disease patient was found to have an N370S mutation. Although the presence of the N370S mutation is regarded as common in other ethnic groups, previous to this report it had not been noted in an individual of Asian descent. PvuII polymorphism analysis showed that the N370S mutation found in the Chinese patient was linked to the Pv1.1(-) polymorphism, as has been previously seen in the Jewish population. The use of FTA((R)) filter paper facilitates access of samples to diagnostic centers, and therefore provides an effective means of performing population-based mutational analysis of Gaucher disease internationally.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesCharge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,853
Score d'incertitude au seuil0,992

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0090,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,032
Tête enseignante GPT0,346
Écart entre enseignants0,314 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations40
Publié2000
Routes d'admission3
Résumé présentoui

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