Essentials in Rheumatology: Disease Management * I29. Recognition and Management of the Auto-Inflammatory Diseases
Notice bibliographique
Résumé
Historically immunology was considered to be the science of self–non-self discrimination and inflammation against self was invariably considered in relationship to B and T cell tolerance failure. Indeed the classical autoantibody associated autoimmunity paradigm, that sometimes powerfully manifests as fulminant lupus-related thrombosis, for example, attests to the veracity of the autoimmunity concept that underpins much of rheumatology practice. However, non-infectious inflammation against self was suspected not to be exclusively within the realms of autoimmunity, but until recently a clearly defined concept of what exactly this represented did not exist. The teaching of immunology commences with the fact that the immune system is composed of an innate and an adaptive arm and that these are ultimately functionally integrated. Over a decade ago the word autoinflammation was used to describe rare monogenic disorders including familial mediterranean fever (FMF) and TNF-associated peroidic fever syndrome (TRAPS) where the inflammation was not onstensibly linked to autoimmunity. Recognizing that perturbation of immune responses could equally be dependent on aberrant innate immunity we defined autoinflammmation as the diametric opposite boundary to autoimmunity where disease is driven by intrinsic perturbation of the non-immune cells of the target tissues or the innate immune populations that patrol these sites [1]. The innate immune-dependent or autoinflammatory disorders have clinical phenotypes distinct from those of autoimmunity and at the molecular level often converge on key cytokines such as IL-1 or TNF. The purpose of this talk is to show how autoinflammation can be recognized based on clinical features, serology and genetics. It also shows how diseases that were formerly designated as autoimmune may in some cases be autoinflammatory at disease inception. Diseases that are intermediate between autoinflammation and autoimmunity will be briefly touched on. The proper clinical designate of autoinflammation is key for treatment strategies. Thus far, many of the autoinflammatory diseases have shown a remarkable response to strategies of IL-1 antagonism. Illustrative cases including those where a clear diagnosis was not initially evident will be used to show treatment strategies. Disclosures: Reference 1. McGonagle D, McDermott MF. A proposed classification of the immunological diseases. PLoS Med 2006;3:e297.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,003 | 0,005 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,003 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,005 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,020 | 0,014 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».