FUS‐Immunoreactive Intranuclear Inclusions in Neurodegenerative Disease
Notice bibliographique
Résumé
Neuronal intranuclear inclusions (NIIs) are a histopathological hallmark of several neurodegenerative disorders. However, the role played by NIIs in neurodegenerative pathogenesis remains enigmatic. Defining their molecular composition represents an important step in understanding the pathophysiology of these disorders. Recently, a nuclear protein, "fused-in-sarcoma" (FUS) was identified as the pathological protein in two forms of frontotemporal lobar degeneration (FTLD-IF, formerly known as neuronal intermediate filament inclusion disease, and FTLD-UPS, formerly known as atypical FTLD-U), both of which are characterized by the presence of NII. The objective of the present study was to determine the range of neurodegenerative disorders characterized by FUS-positive NIIs. Immunostaining for FUS revealed intense reactivity of NIIs in FTLD-IF and FTLD-UPS as well as in Huntington's disease, spinocerebellar ataxias 1 and 3, and neuronal intranuclear inclusion body disease. In contrast, there was no FUS staining of NIIs in inherited forms of FTLD-TDP caused by GRN and VCP mutations, fragile-X-associated tremor ataxia syndrome, or oculopharyngeal muscular dystrophy. In a cell culture model of Huntington's disease, NIIs were intensely FUS-positive. NII-bearing cells displayed loss of the normal diffuse nuclear pattern of FUS staining. This suggests that sequestration of nuclear FUS by NIIs may interfere with its normal nuclear localization.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».