IGF system in children with congenital disorders of glycosylation
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: The function of IGF system components is affected by their glycosylation status in vitro. However, little is known about the role of glycosylation status of these components in vivo. In this study we determined the impact of glycosylation on the endocrine IGF system in children with the rare syndrome of congenital disorders of glycosylation (CDG). DESIGN: Analyses of serum samples from children with CDG and healthy controls. PATIENTS: Children with CDG (N = 12) were recruited as part of a separate clinical study of mannose therapy at the Mayo Clinic. Serum from control children (N = 11) were obtained as routine samples before discard. MEASUREMENTS: Levels and glycosylation state of components of the IGF system and ability to form physiologically relevant ternary complexes composed of IGF, IGFBP-3, and an acid-labile subunit (ALS). RESULTS: Serum levels of IGF-1, IGF-2, ALS, and IGFBP-3 were reduced (P < 0.05) in children with CDG when compared to controls. Immunoblot analysis showed incomplete glycosylation of ALS and IGFBP-3 and impaired ternary complex formation in CDG. Partial normalization of ALS and IGFBP-3 glycosylation was associated with improvement in linear growth in a child with CDG-Ib during initiation of oral mannose therapy. CONCLUSIONS: Inadequate glycosylation of IGFBP-3 and ALS has a negative effect on the function of these proteins in vivo. This study provides the first evidence in humans for the importance of glycosylation on components of the IGF system.
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».