Effect of Bosentan on Systemic Sclerosis-associated Interstitial Lung Disease Ineligible for Cyclophosphamide Therapy: A Prospective Open-label Study
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To evaluate the clinical benefits of the endothelin receptor antagonist bosentan on interstitial lung disease (ILD) in patients with systemic sclerosis (SSc) who are ineligible for cyclophosphamide (CYC) therapy. METHODS: In this prospective open-label study, 9 patients with SSc and ILD received bosentan for 24 months. The main reasons for avoiding CYC included severely impaired lung function, long disease duration, and relapse after CYC treatment. Pulmonary function tests and Doppler echocardiograms were evaluated every 6 months, and high-resolution computed tomography (HRCT) was performed every 12 months. For an extended survival analysis, 17 historical controls who met the inclusion criteria at referral and had not used any immunosuppressive or antifibrotic agents thereafter were selected from the SSc database. RESULTS: Two patients did not finish the study; one developed vasculitis requiring high-dose corticosteroids and another died of bacterial pneumonia. The remaining 7 patients tolerated bosentan and completed the study period. There were trends toward mildly reduced forced vital capacity, total lung capacity, and diffusing capacity for carbon monoxide over time. Two patients developed pulmonary hypertension during the 24-month period. HRCT scores for ground-glass opacity, pulmonary fibrosis, and honeycomb cysts gradually increased. In the extended study, there was no difference in cumulative survival rate between the bosentan-treated and historical control groups. CONCLUSION: The gradual worsening of pulmonary function and HRCT findings in patients treated with bosentan was consistent with the natural course of SSc-associated ILD. This study does not support the use of bosentan for SSc-associated ILD even when CYC treatment is inadvisable.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,003 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».