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Clinical outcomes in children with sickle cell disease living in England: a neonatal cohort in East London

2007· article· en· 350 citations· W2098388627 sur OpenAlex· 10.3324/haematol.10937

Pourquoi ce travail est-il dans la base ?

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

Organisme subventionnaire canadienUn organisme canadien l'a financé. Le travail peut ne porter aucune affiliation canadienne.

Aucune affiliation canadienne. Une base fondée sur la seule affiliation (le devis habituel) n'aurait jamais vu ce travail. C'est l'un des travaux qui justifient l'inversion de la base.

Scores machine (provisoires)

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Tête enseignante Opus0,009
Tête enseignante GPT0,264
Écart entre enseignants
0,255 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validation
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Résumé

BACKGROUND AND OBJECTIVES: We investigated outcomes in a UK neonatal cohort as a benchmark for care of children with sickle cell disease (SCD). DESIGN AND METHODS: Two-hundred and fifty-two children (180 with hemoglobin [Hb] SS, 64 with HbSC, and 8 with HbS/beta thalassemia), identified during 1983-2005 by universal birth screening in East London, were followed in a hospital and community-based program which included penicillin V prophylaxis from 3 months of age, 23-valent pneumococcal polysaccharide vaccine from 1993, conjugate pneumococcal vaccine from 2002 and transcranial Doppler screening from 1991. RESULTS: At the end of 2005, there were 2158 patient years of observation. The median age of the patients was 7.8 (interquartile range 3.3-13.0) years, and 2.8% of those enrolled had been lost to follow-up. The estimated survival of children with HbSS at 16 years was 99.0% (95% confidence interval, CI, 93.2 to 99.9%) and pneumococcal sepsis rate was 0.3 (95% CI 0.1-0.8) episodes per 100 patient-years. The risk of overt stroke was 4.3% (95%CI 1.5 to 11.4%) and could be further reduced by transcranial Doppler screening from infancy and transfusing all children with high-risk scans. No deaths, strokes or episodes of pneumococcal sepsis were observed in children with HbSC or HbS/beta thalassemia. The mortality rates from HbSS were significantly lower than those in other reported cohorts. INTERPRETATION AND CONCLUSIONS: Mortality in childhood SCD can virtually be eliminated in a well-resourced health service setting linking community-based care with a specialized, hospital-based center. SCD continues to cause substantial morbidity from acute complications and chronic organ damage. We recommend setting up of clinical networks to optimize the management of SCD.

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La notice

Revue
Haematologica
Thématique
Hemoglobinopathies and Related Disorders
Domaine
Medicine
Établissements canadiens
Organismes subventionnaires
National Heart, Lung, and Blood InstituteHospital for Sick ChildrenU.S. Public Health ServiceWellcome Trust
Mots-clés
MedicinePediatricsInterquartile rangeCohortSepsisPneumococcal conjugate vaccineThalassemiaConfidence intervalTranscranial DopplerSickle cell anemiaStreptococcus pneumoniaeInternal medicineDisease
Résumé présent dans OpenAlex
oui