Pulmonary Hypertension and Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Notice bibliographique
Résumé
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a disabling disease of the lung parenchyma, characterized by progressive accumulation of scar tissue and myofibroblast activation after repetitive epithelial microinjury. The therapeutic options are limited, and patients usually die within a few years after diagnosis. Pulmonary hypertension (PH) in IPF has been increasingly recognized as a condition with relevance for the overall prognosis. Treatment trials are being designed, but to be effective, it is crucial to better understand the pathobiology of PH in IPF: the traditional concept, that hypoxic vasoconstriction and accumulation of scar tissue are mainly responsible for the development of PH in IPF, has been challenged. Recent studies, including our own in vivo research, suggest that the underlying pathobiology is much more complex, and includes a complicated interaction of epithelial cells, fibroblasts, and vascular cells. This interaction seems to be regulated by a large variety of angiogenesis promoters and inhibitors, as well as growth factors. Central components seem to be endothelial apoptosis and growth factor-induced remodeling of the pulmonary artery wall. The present review gives a conceptual overview about known and putative mechanisms that are involved in the development of PH in IPF. This report summarizes currently available therapeutic options, and also translates experimental research to discuss potential novel biomarkers and therapeutic strategies derived from new concepts in pathogenesis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,003 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».