A Mutant Form of the Wilms’ Tumor Suppressor Gene WT1 Observed in Denys-Drash Syndrome Interferes with Glomerular Capillary Development
Notice bibliographique
Résumé
The Wilms' tumor suppressor gene WT1 encodes a zinc finger protein that is required for urogenital development. In the kidney, WT1 is most highly expressed in glomerular epithelial cells or podocytes, which are an essential component of the filtering system. Human subjects heterozygous for point mutations in the WT1 gene develop renal failure because of the formation of scar tissue within glomeruli. The relationship between WT1 expression in podocytes during development and glomerular scarring is not well understood. In this study, transgenic mice that expressed a mutant form of WT1 in podocytes were derived. The capillaries within transgenic glomeruli were dilated, indicating that WT1 might regulate the expression of growth factors that affect capillary development. Platelet endothelial cell adhesion molecule-1 expression was greatly reduced on glomerular endothelial cells of transgenic kidneys. These results suggest that WT1 controls the expression of growth factors that regulate glomerular capillary development and that abnormal capillary development might lead to glomerular disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».