Rhinoscleroma: A French National Retrospective Study of Epidemiological and Clinical Features
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Rhinoscleroma (RS) is a rare, chronic, granulomatous disease of the upper respiratory tract that is associated with infection with Klebsiella rhinoscleromatis. RS is more common in certain geographic regions than in others, but other risk factors and the pathogenesis of RS remain unclear. METHODS: We sent a standardized questionnaire to all pathologists and otolaryngology specialists in French University Hospitals and asked whether they had seen patients with RS in the previous 16 years (1990-2005). We then retrospectively reviewed the files of all patients identified. RESULTS: We collected 11 cases of RS, with a median patient age at diagnosis of 35.7 years (range, 5-72 years). The 3 patients with a familial history of RS presented with early-onset forms of RS; 1 had an uncommon aggressive presentation of the disease with ischemic stroke. Two unrelated consanguineous families were identified, 1 of which included 2 affected siblings. Two patients with sporadic disease were positive for HIV infection. All patients were living in France, but most were immigrants from areas where RS is endemic (North Africa, 3 of the 11 patients; West Africa, 4 patients; and Turkey, 1 patient). The probable duration of exposure to K. rhinoscleromatis in endemic areas varied widely: 0-28 years. Clinical features and outcome also varied considerably among cases. Biopsies had been performed for all patients and revealed granulomas containing Mikulicz cells. Cultures of biopsy tissue were positive for K. rhinoscleromatis in 5 of the 11 cases. Prolonged antibiotic treatment was administered to all patients, as follows: ciprofloxacin (7 patients), third-generation cephalosporins (2), tetracycline (2), and clofazimine (2). Eight of the 11 patients did not experience relapse during extended periods of follow-up (1.3-12 years). Relapses in 3 patients were confirmed by a second biopsy. CONCLUSIONS: The occurrence of early-onset RS in multiplex and/or consanguineous families suggests that genetic control of the host response to K. rhinoscleromatis may be involved in the pathogenesis of RS in endemic areas.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».