Klippel-Feil syndrome associated with a craniocervico-thoracic dermoid cyst
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Uncommonly, Klippel-Feil syndrome (KFS) has been associated with intracranial or spinal tumors, most frequently dermoid or epidermoid cysts. Although the associated dermoid cyst (DC) is usually located in the posterior fossa, isolated upper cervical DC has been reported. Extension from the posterior fossa to the upper cervical spine (C2) has been reported once. We report a rare case of KFS in association with a posterior fossa DC that extended down to the upper thoracic spine and review the current literature. CASE DESCRIPTION: A 47-year-old female with presented cervical myelopathy related to a cranio-cervico-thoracic DC in association with KPS-related cervicothoracic fusion (C2-T6) and thoracic kyphosis. The patient underwent complete tumor resection following sub-occipital craniectomy and C1-C4 cervical laminectomy. The patient exhibited complete resolution of symptoms with no tumor recurrence and no deformity at 6-year follow-up. CONCLUSION: DC should be added to the list of congenital central nervous system abnormalities, which should be sought in patients with KFS. Therefore, the presence of a cystic lesion in the posterior fossa, the craniocervical junction or the anterior cervical spine should suggest the possibility of a DC in patients with KFS. In cases of cranio-cervical DC, the tumor may extend quite far down the spinal column (reaching the thoracic spine), as demonstrated in the present case.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».