The CF mouse: an important tool for studying cystic fibrosis
Notice bibliographique
Résumé
Cystic fibrosis (CF) is a common and fatal recessive disease, which is caused by dysfunction of a chloride ion channel, termed the CF transmembrane conductance regulator (CFTR). The CF gene was cloned in 1989; subsequently, several mouse models have been created using gene targeting within embryonic stem cells. This report describes how such animal models provide the opportunity to elucidate disease pathogenesis, correlate genotype with phenotype and develop novel therapies. The current models encompass mice with a complete knockout of CFTR function, with residual CFTR function, and with precise mutations corresponding to those in humans that precipitate CF. All the CF mice demonstrate the characteristic CF ion-transport defect and show some evidence of intestinal disease, but they have a variable level of survival. Genetic background has also been shown to affect the intestinal phenotype of CF mice and this has allowed identification of a genetic modifier locus of CF in humans. Lung disease in human CF is the major cause of death in early adulthood. This is not entirely reproduced in CF mice, but repeat exposure of the lung to clinical pathogens does reveal a significantly abnormal pathogen-related response in the residual-function mice. CF mice have been successfully used to investigate the safety and efficacy of various pharmacological and gene-therapy protocols. As new cloning techniques become available, the models can be refined to ensure that in vivo models continue to be an essential tool for studying CF.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,003 | 0,007 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».