Amyloid β-related Angiitis of the Central Nervous System: Report of 3 Cases
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: Amyloid-β (Aβ) related angiitis (ABRA) is a recently described clinicopathological entity characterized by cerebrovascular Aβ deposition and arteritis. Cerebral Aβ deposition is commonly present in cerebal amyloid angiopathy (CAA) and Alzheimer's disease (AD) but is rarely associated with inflammatory infiltration of vessel walls. Our objective is to help clarify the clinical spectrum, radiographic findings, response to treatment, and outcomes of ABRA. The neuropathological relationship between ABRA, cerebral amyloid angiopathy, and Alzheimer's disease is discussed. METHODS: We present three cases of ABRA managed at a tertiary care centre. RESULTS: All three patients presented with seizures and cognitive dysfunction; one had multifocal neurologic findings. Brain biopsies revealed inflammatory arteritis with Aβ deposits in the vessel walls. All were treated with steroids and cyclophosphamide. Two had favorable outcomes and one stabilized but with severe residual neurologic disability. CONCLUSIONS: ABRA is an unusual but likely under-recognized and potentially treatable disorder. As in other reported cases, our findings suggest that many patients respond favorably to immunosuppressive therapy. We believe that all biopsy specimens consistent with primary angiitis of the central nervous system (CNS) should be further examined for vascular Aβ deposition.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,003 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,003 | 0,003 |
| Communication savante | 0,002 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».