Early detection of sensorineural hearing loss in Muckle-Wells-syndrome
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Muckle-Wells-syndrome (MWS) is an autoinflammatory disease characterized by systemic and organ-specific inflammation due to excessive interleukin (IL)-1 release. Inner ear inflammation results in irreversible sensorineural hearing loss, if untreated. Early recognition and therapy may prevent deafness. The aims of the study were to characterize the spectrum of hearing loss, optimize the otologic assessment for early disease and determine responsiveness to anti-IL-1-therapy regarding hearing. METHODS: A single center prospective cohort study of children and adults with MWS was performed. Standardized clinical, laboratory and otologic assessments including standard pure tone audiometry, additional high tone thresholds, vestibular organ testing, tinnitus evaluation and functional disability classes were determined serially. Pure-tone-average models were developed and evaluated. Risk factors for hearing loss and the impact of anti-IL-1 treatment were determined. RESULTS: A total of 23 patients with genetically confirmed MWS were included, of whom 63 % were females; 52 % were children. At baseline all patients had active MWS; 91 % reported clinically impaired hearing with 74 % having an abnormal standard assessment (0.5-4 kHz). In contrast, high frequency pure tone averages (HF-PTA) were abnormal in all symptomatic patients including those with early hearing loss (sensitivity 100 %). Females were at highest risk for hearing loss even after adjustment for age (p = 0.008). Treatment with IL-1 blockade resulted in improved or stable hearing in 91 % of patients. CONCLUSIONS: Early inner ear inflammation in MWS primarily affects the high frequencies, beyond the range of standard otologic assessment tools. The HF-PTA is a sensitive tool to detect imminent hearing loss and monitor treatment response.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».