MétaCan
Menu
Retour à la cohorte
Enregistrement W2132284241 · doi:10.1093/hmg/ddu306

16p11.2 600 kb Duplications confer risk for typical and atypical Rolandic epilepsy

2014· article· en· W2132284241 sur OpenAlexafffund
Eva M. Reinthaler, Dennis Lal, Sébastien Lebon, Michael S. Hildebrand, Hans‐Henrik M. Dahl, Brigid M. Regan, Martha Feucht, Hannelore Steinböck, Birgit Neophytou, Gabriel M. Ronen, Laurian Roche, U Gruber‐Sedlmayr, Julia Geldner, Edda Haberlandt, Per Hoffmann, Stefan Herms, Christian Gieger, Mélanie Waldenberger, André Franke, Michael Wittig, Susanne Schoch, Albert J. Becker, Andreas Hahn, Katrin Männik, Mohammad R. Toliat, Georg Winterer, Holger Lerche, Peter Nürnberg, Heather C. Mefford, Ingrid E. Scheffer, Samuel F. Berkovic, J. Beckmann, Thomas Sander, Sébastien Jacquemont, Alexandre Reymond, Fritz Zimprich, Bernd A. Neubauer, Martina Mörzinger, Arvid Suls, Sarah Weckhuysen, Lieve Claes, Liesbet Deprez, Katrien Smets, Tine Van Dyck, Tine Deconinck, Peter De Jonghe, Rikke S. Møller, Laura L. Klitten, Helle Hjalgrim, Kiel Campus, Ingo Helbig, Hiltrud Muhle, P Ostertag, Sarah von Spiczak, Ulrich Stephani, Holger Trucks, Christian E. Elger, Ailing A. Kleefuß‐Lie, Wolfram S. Kunz, Rainer Surges, Verena Gaus, Diéter Janz, Bettina Schmitz, Felix Rosenow, Karl Martin Klein, Philipp S. Reif, Wolfgang H. Oertel, Hajo M. Hamer, Felicitas Becker, Yvonne Weber, Bobby P.C. Koeleman, Carolien G. F. de Kovel, Dick Lindhout, Agnès Ameil, Joris Andrieux, Sonia Bouquillon, Odile Boute, Jeanne de Flandre, J. Cuisset, J. Cuvellier, Roger Salengro, Albert David, Bert B.A. de Vries, Marie‐Ange Delrue, Martine Doco‐Fenzy, Bridget A. Fernandez, Delphine Héron, Boris Keren, Robert Roger Lebel, Bruno Leheup, M. E. Suzanne Lewis, Maria Antonietta Mencarelli, Cyril Mignot, Jean-Claude Minet, Alexandre Moerman, Fanny Morice‐Picard, Mafalda Mucciolo, Katrin Õunap, Laurent Pasquier, Florence Petit, Francesca Ragona, Evica Rajcan‐Separovic, Alessandra Renieri, Claudine Rieubland, Damien Sanlaville, Elisabeth Sarrazin, Yiping Shen, Mieke M. van Haelst, Anneke Vulto‐van Silfhout

Notice bibliographique

RevueHuman Molecular Genetics · 2014
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueGenomic variations and chromosomal abnormalities
Établissements canadiensMcMaster University
Organismes subventionnairesNational Health and Medical Research CouncilMünchner Zentrum für GesundheitswissenschaftenExzellenzclusters EntzündungsforschungUniversität zu KölnMedizinische Universität GrazMedizinische Universität InnsbruckEuropean Social FundFondation LeenaardsMedizinische Universität WienMedical Research CouncilUniversität WienUniversität InnsbruckBundesministerium für Bildung und ForschungEuropean Science FoundationDeutsche ForschungsgemeinschaftKarl-Franzens-Universität GrazUniversiteit AntwerpenSchweizerischer Nationalfonds zur Förderung der Wissenschaftlichen ForschungDanish Cancer Society Research CenterSimons Foundation Autism Research InitiativeAustrian Science FundSimons FoundationPhilipps-Universität MarburgMcMaster UniversityNational Science Foundation
Mots-clésRolandic epilepsyEpilepsyBiologyCopy-number variationEtiologyGeneticsEpilepsy syndromesNeurosciencePathologyGeneMedicineGenome

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Rolandic epilepsy (RE) is the most common idiopathic focal childhood epilepsy. Its molecular basis is largely unknown and a complex genetic etiology is assumed in the majority of affected individuals. The present study tested whether six large recurrent copy number variants at 1q21, 15q11.2, 15q13.3, 16p11.2, 16p13.11 and 22q11.2 previously associated with neurodevelopmental disorders also increase risk of RE. Our association analyses revealed a significant excess of the 600 kb genomic duplication at the 16p11.2 locus (chr16: 29.5-30.1 Mb) in 393 unrelated patients with typical (n = 339) and atypical (ARE; n = 54) RE compared with the prevalence in 65,046 European population controls (5/393 cases versus 32/65,046 controls; Fisher's exact test P = 2.83 × 10(-6), odds ratio = 26.2, 95% confidence interval: 7.9-68.2). In contrast, the 16p11.2 duplication was not detected in 1738 European epilepsy patients with either temporal lobe epilepsy (n = 330) and genetic generalized epilepsies (n = 1408), suggesting a selective enrichment of the 16p11.2 duplication in idiopathic focal childhood epilepsies (Fisher's exact test P = 2.1 × 10(-4)). In a subsequent screen among children carrying the 16p11.2 600 kb rearrangement we identified three patients with RE-spectrum epilepsies in 117 duplication carriers (2.6%) but none in 202 carriers of the reciprocal deletion. Our results suggest that the 16p11.2 duplication represents a significant genetic risk factor for typical and atypical RE.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,740
Score d'incertitude au seuil0,706

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,007
Tête enseignante GPT0,238
Écart entre enseignants0,231 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations70
Publié2014
Routes d'admission2
Résumé présentoui

Explorer davantage

Même revueHuman Molecular GeneticsMême sujetGenomic variations and chromosomal abnormalitiesTravaux en français237 207