Survival Implications: Hypertrophic Cardiomyopathy in Noonan Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVES: To understand relationships and survival implications between structural heart disease and hypertrophic cardiomyopathy in Noonan syndrome (Noonan syndrome-HCM), we reviewed the clinical course of 138 children with Noonan syndrome diagnosed with cardiovascular abnormalities and compared survival with the 30 children with Noonan syndrome-HCM with 120 contemporaneous children with nonsyndromic HCM. METHODS: Study cohorts represent consecutive cases diagnosed at our institution 1966 through 2006. Outcomes were modeled using multiphase parametric techniques followed by multivariable regression with bagging. RESULTS: Cardiac abnormalities in Noonan syndrome: Cardiac abnormalities in the 138 Noonan syndrome children included pulmonary valve dysplasia (52%), hypertrophic cardiomyopathy (22%), atrial septal defect (20%), ventricular septal defect (10%), mitral valve dysplasia (6%), coarctation (3%), and Fallot's tetralogy (2%). Need for surgery was high but not different from children with structural defects coexisting with HCM. Overall, late survival in children with Noonan syndrome and cardiac defects was good (91 ± 3% at 15 years), although significantly worse for those with Noonan syndrome-HCM (P < .01). Noonan syndrome-HCM vs. nonsyndromic HCM: In the 30 children with Noonan syndrome-HCM, structural cardiac malformations coexisted in 18 (57%). The incidence of structural cardiac malformations in nonsyndromic HCM was instead 3/120 (2.5%, P < .001). Risk-adjusted late survival was significantly worse for Noonan syndrome-HCM than for nonsyndromic HCM (P= .02). CONCLUSIONS: Noonan syndrome-HCM frequently coexists with structural cardiac malformations, whereas nonsyndromic HCM does not; their natural histories may therefore be different. Late survival is significantly worse for Noonan syndrome-HCM than nonsyndromic HCM.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».