The Klippel-Trenauny Weber Syndrome: An Unusual Presentation of Hematochezia and a Review of the Literature
Notice bibliographique
Résumé
A 27-year-old male who presented to our clinic with a nine year history of painless hematochezia. Examination was remarkable for right thigh hypertrophy and large varicose veins in the right lateral thigh. His medical history was significant for a port-wine stain on his right thigh noted early in childhood, a right leg venectomy and iron deficiency anemia. Colonoscopy revealed grade I internal hemorrhoids. Prominent rectal veins were also visualized from 10cm to the anal verge. Vascular surgery was consulted and a right leg venogram was obtained demonstrating extensive pelvic venous collaterals and an aberrant sciatic vein. There was also communication from the common femoral vein to the venous collaterals in the knee and thigh. Pathology review from his previous venectomy revealed arteriovenous fistulas. These findings were consistent with the Klippel-Trenauny Weber Syndrome (KTWS). Our patient subsequently underwent endovenous ablation of his right sciatic vein. This was followed by ultrasound-guided foam sclerotherapy. Follow-up sigmoidoscopy revealed complete ablation of his rectal varices. The Klippel-Trenauny syndrome was described in 1900 as a rare, non-hereditary congenital abnormality of obscure etiology characterized by the clinical triad of soft tissue hypertrophy of an extremity, varicosities, and cutaneous hemangiomas or lymphangiomas. Increased venous pressure during defecation and direct mucosal trauma caused by feces can aggravate recurrent hematochezia. Endoscopy may show visible vessels or nodules and bluish angiomatous lesions. Endoscopic recognition of rectal varices, and determination of the etiology of hematochezia is important in guiding appropriate therapy and management. Gastroenterol Res. 2009;2(3):188-189 doi: https://doi.org/10.4021/gr2009.05.1290 Publish ahead of print May 22, 2009
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».