Amyotrophic lateral sclerosis: A review of current concepts
Notice bibliographique
Résumé
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), once thought to be a rare neurodegenerative disease, affects between 1.2 and 1.8/100,000 individuals. This age-dependent disorder, similar to other major neurological disorders of the aging population (Alzheimer's and Parkinson's disease) is increasing in incidence at a rate which cannot be accounted for by population aging alone. Multiple clinical variants of ALS are now recognized which are associated with a spectrum of clinical outcomes from aggressive to rather indolent. Three variants of ALS are generally accepted, including the western Pacific type (often associated with dementia), familial (the majority of which are autosomal dominant in their inheritance) and classic sporadic ALS. Considerable biological heterogeneity underlies the disease process of ALS. By the time ALS is clinically evident, derangements at the cellular level in ALS are extensive and include alterations in the cytoskeleton, mitochondrial function, microglial activation, and the metabolism of reactive oxygenating species and glutamate. Our understanding of the genetic aspects of the disease continues to expand. These observations have led to the suggestion that multiple distinct etiologies may be responsible. Recent advances have also included the observation that cognitive decline may be present in a population of patients not previously recognised. Significant advances in both symptomatic and adjunctive therapy have resulted in prolonged quality and duration of life.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,006 | 0,008 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,008 | 0,005 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».