The incidence of leukemia and mortality from sepsis in patients with severe congenital neutropenia receiving long-term G-CSF therapy
Notice bibliographique
Résumé
In patients with severe congenital neutropenia (SCN), sepsis mortality is reduced by treatment with granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), but myelodsyplastic syndrome and acute myeloid leukemia (MDS/AML) have been reported. We studied 374 patients with SCN and 29 patients with Shwachman-Diamond syndrome (SDS) on long-term G-CSF enrolled in the Severe Chronic Neutropenia International Registry. In SCN, sepsis mortality was stable at 0.9% per year. The hazard of MDS/AML increased significantly over time, from 2.9% per year after 6 years to 8.0% per year after 12 years on G-CSF. After 10 years, the cumulative incidence was 8% for sepsis mortality and 21% for MDS/AML. A subgroup of SCN patients (29%) received more than the median dose of G-CSF (> or = 8 microg/kg/d), but achieved less than the median absolute neutrophil count (ANC) response (ANC < 2.188 x 10(9)/L [2188/microL] at 6-18 months). In these less-responsive patients, the cumulative incidence of adverse events was highest: after 10 years, 40% developed MDS/AML and 14% died of sepsis, compared with 11% and 4%, respectively, of more responsive patients whose ANC was above the median on doses of G-CSF below the median. Risk of MDS/AML may be similar in SDS and SCN. In less-responsive SCN patients, early hematopoietic stem cell transplantation may be a rational option.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».