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Enregistrement W2142865237 · doi:10.1002/ajmg.a.35410

Identification of a prenatal profile of Cornelia de Lange syndrome (CdLS): A review of 53 CdLS pregnancies

2012· review· en· W2142865237 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueAmerican Journal of Medical Genetics Part A · 2012
Typereview
Langueen
DomaineMedicine
ThématiquePrenatal Screening and Diagnostics
Établissements canadiensMcMaster University
Organismes subventionnairesEunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human DevelopmentNational Institutes of Health
Mots-clésCornelia de Lange SyndromeMedicinePolyhydramniosPrenatal diagnosisGrowth retardationObstetricsPregnancyPediatricsFetusGeneticsBiology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Cornelia de Lange Syndrome (CdLS) is a multisystem developmental disorder characterized by growth retardation, cognitive impairment, external and internal structural malformations, and characteristic facial features. Currently, there are no definitive prenatal screening measures that lead to the diagnosis of CdLS. In this study, documented prenatal findings in CdLS syndrome were analyzed towards the development of a prenatal profile predictive of CdLS. We reviewed 53 cases of CdLS (29 previously reported and 24 unreported) in which prenatal observations/findings were available. The review of these cases revealed a pattern of sonographic findings, including obvious associated structural defects, growth restriction, as well as a more subtle, but strikingly characteristic, facial profile, and suggestive of a recognizable prenatal ultrasonographic profile for CdLS. In addition, the maternal serum marker, PAPP-A, may be reduced and fetal nuchal translucency (NT) may be increased in some pregnancies when measured at an appropriate gestational age. In conclusion, CdLS can be prenatally diagnosed or readily ruled out in a family with a known mutation in a CdLS gene. The characteristic ultrasonographic profile may allow for prenatal diagnosis of CdLS in (1) subsequent pregnancies to a couple with a prior child with CdLS in whom a mutation has not been identified or (2) when there are unexplained pregnancy signs of fetal abnormality, such as oligo- or polyhydramnios, a low maternal serum PAPP-A level and/or increased NT, fetal growth retardation, or structural anomalies consistent with CdLS.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,002
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,003
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Revue systématique · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,867
Score d'incertitude au seuil0,835

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0020,003
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0030,001
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,001
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,049
Tête enseignante GPT0,361
Écart entre enseignants0,312 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle