High rate of spontaneous inhibitor clearance during the long term observation study of a single cohort of 524 haemophilia A patients not undergoing immunotolerance
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: The natural history of inhibitors in patients with haemophilia A not undergoing immune tolerance induction (ITI) is largely unknown. A recent randomized controlled trial suggests that the higher the FVIII dose used for ITI, the faster the clearance and the lower the rate of bleeding, without any difference in the rate of tolerance. We aimed at assessing the rate of spontaneous inhibitor clearance in a large cohort of patients not undergoing ITI. METHODS: A retrospective analysis of anti-FVIII inhibitors of long-term registry data in a single centre cohort of 524 haemophilia A patients considered for synovectomy was performed. Patients were tested for inhibitors before and 15 days after any and each surgical episode and thereafter did not undergo immune tolerance at any time. RESULTS: The cumulative incidence of inhibitors overall was 34% (180 out of 524) with the highest percentage of 39% (168 out of 434) in severe patients which represented 83% of the cohort. Among the 180 inhibitor patients: 63 had permanent inhibitors; 70 fulfilled current criteria for transient inhibitors but a third category of 47 additional patients cleared the alloantibody spontaneously in >6 months. At logistic regression, both the inhibitor titre and the gene mutation were shown to predict time to clearance. CONCLUSIONS: Spontaneous clearance of inhibitors over variable time in the absence of ITI treatment was found in up to 2/3 of the cases.
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».